Demencia

DEMENCIA

DEFINICION

Se define demencia como una declinación adquirida del intelecto.

La inteligencia resulta de la coordinación armónica de varias otras funciones más básicas como lenguaje, atención, función visuo-constructiva, memoria, funciones ejecutivas, praxia, emociones, etc.

La demencia implica un deterioro global de estas capacidades, aunque inicialmente se afecten sólo algunas.

En términos generales, para hacer el diagnóstico se requiere el compromiso de por lo menos dos de estas funciones y, para algunos autores, la memoria tiene que necesariamente ser una de ellas.

Otro requisito necesario, es que este deterioro implique algún grado de incapacidad para el paciente. Sin embargo, esto depende en gran medida de las exigencias personales y ambientales a las que esté sometido.

Debe descartarse la presencia de un delirium.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia es de aproximadamente el 10% de los mayores de 65 años, aumentando progresivamente con la edad, para alcanzar hasta el 50% en los mayores de 85 años.

Es actualmente uno de los principales problemas de salud pública debido, en parte, al aumento de las espectativas de vida de la población general.

Un paciente con Alzheimer sobrevive en promedio 10 años con la enfermedad. Durante este período deja progresivamente de ser un elemento útil a la sociedad, requiriendo del cuidado estrecho de sus familiares o una cuidadora. Con frecuencia se generan conflictos emocionales y de interrelación entre los miembros del núcleo familiar. La presencia de complicaciones intercurrentes requiere, muchas veces, atención médica especializada y hospitalizaciones prolongadas. Por otra parte, el paciente va paulatinamente perdiendo la conciencia de enfermedad e incluso de sí mismo. La suma de estos elementos hacen de la demencia una enfermedad de elevadísimo costo personal, familiar y social.

NEUROBIOLOGIA

La demencia es un síndrome y como tal puede ser provocada por diferentes causas, las que son importantes de determinar para un tratamiento específico. La más frecuente es la Enfermedad de Alzheimer (50%), seguida de la Demencia Vascular (15%). Otras causas son la demencia asociada a Parkinson, las Demencias Fronto-Temporales (Ej. Pick), causas metabólicas (Ej. hipotiroidismo), nutricionales (Ej. deficiencia de vitamina B1 o B12), hidrocefalia normotensiva, infecciosas (Ej. s¡filis, VIH, Jacob Creutzfeldt), traumáticas, tumorales, etc.

Se describir  con mayor detalle, por ser la demencia más frecuente, la neurobiología de la Enfermedad de Alzheimer (EA). En ella, los rasgos patológicos más prominentes son: la atrofia cerebral con pérdida neuronal, la acumulación de ovillos neurofibrilares, placas seniles y amiloide cerebrovascular. Las placas seniles son conglomerados de restos celulares alrededor de depósitos de proteína beta-amiloide. Este es un derivado de la proteína transmembrana denominada Proteína Precursora de Amiloide (PPA). El clivaje anormal de la PPA y el depósito del beta-amiloide fibrilar se facilitarían por alteraciones genéticas en la misma PPA (cromosoma 21) o de otras moléculas entre las que destacan las preselininas (cromosomas 1 y 14), la apolipoprote¡na E4 (cromosoma 19) y la alfa-2-microglobulina (cromosoma 12). Ver figura 10.

La degeneración neurofibrilar corresponde a un depósito de neurofilamentos y proteínas en el interior de las neuronas. Su mayor componente es la proteína Tau (cromosoma 17), asociada a los microtúbulos.

Estos trastornos son más prominentes, al principio, en la corteza temporoparietal, especialmente en el hipocampo y corteza entorrinal. También se afecta el núcleo basal de Meynert, cuyas neuronas colinérgicas se proyectan en forma difusa a la corteza cerebral, y en menor grado el Locus Coeruleus y los núcleos del del rafe del tallo cerebral. A medida que la enfermedad progresa se van comprometiendo otras regiones asociativas, con notable indemnidad de las  áreas primarias.

EVALUACION NEUROPSICOLOGICA

En base a la evaluación neuropsicológica y neurológica, podemos distinguir dos tipos de demencia: las corticales y las subcorticales.

La enfermedad de Alzheimer es el prototipo de las demencias corticales y se caracteriza por un deterioro precoz de la memoria episódica que no mejora con pruebas de reconocimiento. Posteriormente, aparecen otras disfunciones cognitivas corticales como agnosia, apraxia y afasia. El aprendizaje procedural está  notablemente conservado y los trastornos motores son de aparición tardía.

En las demencias subcorticales destaca la presencia de apatía, bradifrenia, inatención, tendencia a la depresión, alteración del aprendizaje procedural, disfunción ejecutiva y déficit de memoria que mejora con pruebas de reconocimiento. El deterioro motor es precoz. Las funciones corticales superiores como lenguaje, praxia y gnosia están preservadas. Se incluye en este grupo la Parálisis Supranuclear Progresiva, el hidrocéfalo normotensivo, las atrofias multisistémicas, la calcificación idiopática de los ganglios basales, el estado lacunar, las demencias asociadas a HIV y neurosífilis, la depresión y las enfermedades de Parkinson, Huntington, Wilson y Binswanger.

Las demencias mixtas presentan rasgos de las dos anteriores y pueden ser producidas por Degeneración Ganglionar Córticobasal, infartos cerebrales múltiples, deficiencias vitamínicas (B12, Niacina, etc.), endocrinopatías (EJ. tiroídeas), Demencia Frontotemporal y por Cuerpos de Lewy.

Para determinar la severidad de la demencia sugerimos el uso de la Escala de Deterioro Global.

Pruebas neuropsicológicas más usadas en nuestro medio para evaluar demencias:

1) TEST MINI MENTAL (FOLSTEIN)

Es un test breve (10 minutos), de aplicación y corrección sencilla. Diseñado para valorar funcionamiento cognitivo en poblaciones geriátricas.

Incluye pruebas de orientación, atención, cálculo, lenguaje, memoria y función visuoconstructiva. (Ver anexo 4)

Presenta un puntaje máximo de 30 puntos. En pacientes con Alzheimer no tratados, se ha observado una caída del rendimiento de un 10% por año.

2) ESCALA DE EVALUACION COGNITIVA PARA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (ADAS cog)

Es una prueba específicamente diseñada para evaluar severidad de las disfunciones cognitivas y no cognitivas características de pacientes con enfermedad de Alzheimer.

Contiene 11 subpruebas que evalúan orientación, atención, lenguaje, memoria, razonamiento y rendimiento motor.

Los puntajes fluctúan entre 0 (sin d‚ficit) y 70 (deterioro severo). El puntaje aumenta (empeora) en un 8 a 10% anual en pacientes con Alzheimer no tratados.

Existe una adaptación a la lengua castellana de las pruebas que evalúan funcionamiento cognitivo.

3) TEST DEL RELOJ

Es una prueba simple, que evalúa múltiples  áreas de función cognitiva como: memoria, función visuoconstructiva y función ejecutiva.

Se usa como pesquisa por su elevada sensibilidad para detectar trastornos neuropsicológicos. Si está  alterado, debe aplicarse otras pruebas para definir la disfunción en forma más específica.

El test consiste en solicitar al paciente que dibuje un reloj con todos los números dentro de él y que los punteros marquen una hora determinada (Ej. 11:10). Se ha publicado diversos métodos de valoración del rendimiento. (Ver figura 9)

BIBLIOGRAFIA

  1. Feinberg T, Farah M. Behavioral Neurology and Neuropsychology. 873 pp, Mc Graw Hill (New York, 1997).
  2. Epstein F. Molecular Basis of the Neurodegenerative Disorders. N Engl J Med 340: 1970-1980 (1999).
  3. Rosen W, Mohs R and Davis K. A new Rating Scale for Alzheimer’s Disease. Am J Psychiatry 141: 1356-1364 (1984).
  4. García C, Loyola J, Armstrong T, et al. Prueba del Reloj: Un M‚todo Simple para Evaluar Demencia.Rev Med Chile 121: 1284-1288 (1993).
  5. Erzigkeit H. SKT. Ein Kurztest zur Erfassung von Ged„chtnis – und Aufmerksamkeitsst”rungen.Manual. Beltz, Weinheim (R F de Alemania, 1989).
  6. Mangone C, De Pascale A, Gigena V, et al. Escala de Evaluación para Enfermedad de Alzheimer. Adaptación a la lengua Castellana. Confiabilidad Interexaminadores y en Retesteo Seriado.Rev Neurol Arg 20: 31-40 (1995).
  7. Lovestone S. Early Diagnosis and Treatment of Alzheimer´s Disease. 80 pp, Dunitz Ltd.(Italy, 1998).

examinador. Se refiere al hecho de que el mismo examinador que eval